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Autoanticorpi anti-calponina 3: una specificità recentemente identificata nei pazienti con sindrome di Sjögren

Gli autoanticorpi sono clinicamente utili per i pazienti con fenotipo nello spettro delle malattie reumatiche autoimmuni.
Usando il siero di un paziente con sindrome di Sjögren, è stata rilevata una nuova specificità mediante immunoblotting.

È stato intrapreso uno studio per identificare questo autoanticorpo e per valutare la specificità della malattia.

È stata rilevata una prominente banda di 40-kd quando è stato eseguito l'immunoblotting utilizzando il siero del paziente con sindrome di Sjögren e il lisato dai gangli della radice dorsale ( DRG ) di ratto.
Utilizzando l'elettroforesi su gel bidimensionale e il sequenziamento peptidico mediante cromatografia liquida con spettrometria di massa tandem, l'autoantigene è stato identificato come calponina 3.

Gli anticorpi anti-calponina 3 sono stati valutati in sieri da pazienti con sindrome di Sjögren primaria ( n=209 ), pazienti con lupus eritematoso sistemico ( n=138 ), pazienti con miosite ( n=138 ), pazienti con sclerosi multipla ( n=44 ) e controlli sani ( n=46 ) mediante ELISA ( saggio immunoassorbente legato all'enzima ).
L'espressione della calponina 3 è stata valutata mediante immunoistochimica.

Calponina 3 è stata identificata come un nuovo autoantigene.
Anticorpi anti-calponina 3 sono stati rilevati in 23 ( 11.0% ) dei 209 pazienti con sindrome di Sjögren, 12 ( 8.7% ) dei 138 pazienti con lupus eritematoso sistemico, 7 ( 5.1% ) dei 138 pazienti con miosite, 3 ( 6.8% ) dei 44 pazienti con sclerosi multipla e 1 ( 2.2% ) dei 46 controlli sani.

Tra i pazienti con sindrome di Sjögren, la frequenza degli anticorpi anti-calponina 3 era più alta in quelli con neuropatie ( 7 su 39, 17.9% ).
In questo sottogruppo, la frequenza degli anticorpi anti-calponina 3 differiva significativamente da quella del gruppo di controllo ( P=0.02 ).
La calponina 3 era espressa principalmente nelle cellule satelliti perineuronali di ganglio della radice dorsale di ratto ma non nei neuroni.

In conclusione, la calponina 3 è un nuovo autoantigene. Gli anticorpi contro questa proteina si riscontrano nella sindrome di Sjögren e si associano al sottogruppo di pazienti che manifestano neuropatie.
Curiosamente, la calponina 3 è espressa in cellule satelliti perineuronali di ganglio della radice dorsale, suggerendo che queste potrebbero essere un bersaglio nella sindrome di Sjögren. ( Xagena2018 )

Birnbaum J et al, Arthritis & Rheumatology 2018; 70: 1610-1616

Reuma2018